Pokarm dla myśli: Znaczenie odżywiania w chorobie Huntingtona

Choroba Huntingtona (HD) może wpływać na całe ciało, nie tylko na mózg. Może zmieniać sposób, w jaki organizm wykorzystuje energię, jak bezpiecznie osoba może jeść lub połykać, oraz ile paliwa organizm potrzebuje każdego dnia. Dla niektórych osób życie z HD może być trochę jak chodzenie pod silny wiatr, a nie pod delikatną bryzę. Nadal idą naprzód, ale wykonanie tych samych czynności wymaga więcej energii.

Być może słyszałeś powiedzenie: „nie da się działać na pustym baku”. Osoba żyjąca z HD może jeść regularne posiłki, a nawet wydawać się bardziej głodna niż wcześniej, ale nadal tracić na wadze, czuć się słabiej lub mieć mniej energii. Może to być niepokojące i mylące. Może to również sprawić, że rodziny zastanawiają się: czy robimy wystarczająco dużo?

Nowe badanie Xia i współpracowników dotyczyło odżywiania u osób z HD. Naukowcy chcieli dowiedzieć się, czy niedożywienie jest częstsze w HD, czy jest powiązane z objawami takimi jak zmiany ruchowe i poznawcze, oraz czy proste kontrole żywieniowe mogą pomóc zespołom opieki zauważyć, kiedy potrzebne jest dodatkowe wsparcie.

Niedożywienie ≠ niedojadanie

Po pierwsze, co naukowcy rozumieją przez niedożywienie? Niedożywienie nie oznacza po prostu „niedostatecznego jedzenia”. Może również oznaczać, że organizm nie otrzymuje, nie wykorzystuje lub nie zatrzymuje potrzebnych mu składników odżywczych. Ktoś może jeść, ale nadal być zagrożony niedożywieniem, ponieważ jego organizm potrzebuje więcej kalorii, ponieważ połykanie stało się trudne, lub ponieważ zmiany związane z HD utrudniają utrzymanie wagi i siły.

Innymi słowy, odżywianie to nie tylko to, co jest na talerzu. To także to, co organizm jest w stanie z tym zrobić.

Stosowanie narzędzi żywieniowych

W badaniu wzięło udział 113 osób z genetycznie potwierdzoną HD i 113 osób bez HD do porównania. Obie grupy zostały statystycznie „dopasowane”, co pomogło zapewnić, że wszelkie zaobserwowane różnice były mniej prawdopodobne do wyjaśnienia różnicami w wieku, płci lub wskaźniku masy ciała (BMI). Naukowcy zastosowali również trzy powszechne narzędzia do oceny stanu odżywienia: wskaźnik CONUT (Controlling Nutritional Status), Geriatryczny Wskaźnik Ryzyka Żywieniowego (GNRI) oraz Prognostyczny Wskaźnik Żywieniowy (PNI). Narzędzia te wykorzystują proste informacje z badań krwi i pomiarów ciała, takie jak poziom białka we krwi, cholesterol, poziom białych krwinek i masa ciała.

Pomocnym sposobem myślenia o tych narzędziach są kontrolki ostrzegawcze na desce rozdzielczej samochodu. Jedna kontrolka nie mówi całej historii, ale może wskazać, że coś wymaga uwagi. W ten sam sposób, wyniki oceny stanu odżywienia nie mogą wyjaśnić wszystkiego o zdrowiu danej osoby, ale mogą pomóc zasygnalizować, kiedy ktoś potrzebuje dokładniejszego badania.

Stosowanie testów HD i narzędzi statystycznych

Zespół mierzył również objawy za pomocą standardowych ocen HD, badając ruch, umiejętności myślenia, nastrój i codzienne funkcjonowanie. Niektórzy uczestnicy byli obserwowani przez prawie sześć lat średnio. Naukowcy odnotowali również, jak długo uczestnicy żyli po wzięciu udziału w badaniu. W badaniach jest to często nazywane czasem przeżycia, ale w tym kontekście oznacza to czas do śmierci osoby żyjącej z HD. Chociaż ten wynik może być trudny do omówienia, jest on ważny. Pomaga naukowcom zrozumieć, czy odżywianie jest powiązane nie tylko z objawami, ale także z tym, jak długo ludzie żyją z HD, i czy lepsze wsparcie żywieniowe może znacząco wpłynąć na życie ludzi.

W badaniu zastosowano również narzędzie genetyczne zwane randomizacją mendlowską. Jest to sposób, w jaki naukowcy szukają wskazówek dotyczących przyczyny i skutku. Wszyscy rodzimy się z małymi różnicami genetycznymi, trochę jakbyśmy otrzymali talię kart przed rozpoczęciem życia. Nie wybieramy tych kart, i są one obecne zanim wpływy środowiskowe, takie jak dieta, ćwiczenia czy styl życia, mogą na nas wpłynąć. Naukowcy mogą użyć tych „kart genetycznych”, aby zadać pytania takie jak: czy osoby, które naturalnie mają wyższy poziom pewnej substancji w organizmie, są również bardziej narażone na wolniejsze lub szybsze zmiany w HD?

W tym badaniu naukowcy wykorzystali tę metodę do analizy czynników związanych z odżywianiem, takich jak masa ciała, cholesterol i limfocyty, które są rodzajem białych krwinek.

Co mogą nam powiedzieć wyniki oceny stanu odżywienia?

Naukowcy odkryli, że oznaki niedożywienia były częstsze u osób z HD niż u osób bez HD, choć co ciekawe, wyniki zależały od użytego narzędzia.

Korzystając z narzędzia CONUT, około 35 na każde 100 osób z HD wykazywało oznaki niedożywienia. W grupie porównawczej było to około 13 na każde 100. Korzystając z narzędzia GNRI, około 8 na każde 100 osób z HD wykazywało ryzyko niedożywienia, w porównaniu z około 3 na każde 100 osób bez HD.

Narzędzia nie zawsze dawały tę samą odpowiedź. To ma znaczenie. Odżywianie w HD nie jest proste, a różne narzędzia mogą wykrywać różne sygnały. Jedno narzędzie może być bardziej wrażliwe na zmiany w markerach krwi. Inne może lepiej odzwierciedlać masę ciała i zapasy białka. To trochę jak patrzenie na dom przez różne okna. Każde okno pokazuje część pokoju, ale nie cały dom.

Najwyraźniejsze powiązania kliniczne zaobserwowano w przypadku wyniku GNRI. Osoby z gorszymi wynikami odżywiania w tym teście miały tendencję do bardziej zaawansowanej HD, niższego codziennego funkcjonowania i gorszych wyników testów myślenia. W języku potocznym, osoby z większym ryzykiem niedożywienia były również bardziej narażone na trudności z codziennymi zadaniami i myśleniem.

Co ważne, to nie dowodzi, że złe odżywianie pogarsza HD. Związek może działać w obie strony. HD może utrudniać jedzenie, połykanie i utrzymanie wagi. Jednocześnie, złe odżywianie może pozostawić organizm z mniejszymi rezerwami do radzenia sobie.

Odżywianie a przeżycie: czy jest jakiś związek?

Jednym z ważnych odkryć było to, że same wyniki odżywiania nie przewidywały jasno przeżycia. Innymi słowy, badanie nie wykazało, że samo niedożywienie mogło przewidzieć, kto będzie żył dłużej lub krócej.

Wspieranie „zbiornika paliwa” organizmu może pomóc osobom z HD stawiać czoła każdemu dniu z nieco większą rezerwą.

Ważne jest, aby to wyjaśnić. Wiele rzeczy może wpływać na zdrowie i niezależność, w tym długość ekspansji CAG w genie huntingtyny, objawy ruchowe, problemy z połykaniem, infekcje, upadki, nastrój, zmiany w myśleniu i potrzeby opieki. Odżywianie jest ważnym elementem układanki, ale nie całą układanką.

A co z systemami obronnymi naszego organizmu?

Część genetyczna badania wykazała interesujący związek z limfocytami. Limfocyty to rodzaj białych krwinek, które pomagają bronić organizmu, trochę jak strażnicy w układzie odpornościowym. Naukowcy przyjrzeli się różnicom genetycznym związanym z poziomem limfocytów i porównali je z wiekiem, w którym osoby z HD osiągnęły określony poziom objawów ruchowych. Osoby, które genetycznie były bardziej narażone na wyższy poziom limfocytów, miały tendencję do osiągania tego etapu później.

Można to rozumieć w ten sposób, że silniejszy lub lepiej zachowany „zespół ochrony” może pomóc organizmowi radzić sobie dłużej. Jednak to badanie nie może udowodnić, że same limfocyty spowalniają progresję HD.

Nie oznacza to również, że zwiększanie liczby limfocytów jest sprawdzoną metodą leczenia. Zamiast tego sugeruje, że odżywianie, układ odpornościowy i progresja HD mogą być ze sobą powiązane w sposób, który zasługuje na dalsze badania.

Co to oznacza dla rodzin?

Głównym przesłaniem jest to, że odżywianie powinno być monitorowane wcześnie i często w HD. Osoba z HD może potrzebować więcej kalorii niż oczekiwano, nawet jeśli wydaje się, że je wystarczająco. Waga, apetyt, połykanie, spożycie pokarmu, badania krwi i zapotrzebowanie na energię mogą zmieniać się w czasie. Warto omówić te zmiany z zespołem opieki nad HD. Rodziny mogą pytać o regularne kontrole wagi, wsparcie dietetyka, oceny połykania, wysokokaloryczne posiłki, suplementy diety i bezpieczne plany żywieniowe.

Co ważne, te zmiany nie są niczyją winą – mają swoje korzenie w biologii, a jedzenie nie jest lekarstwem na chorobę Huntingtona. Ale dobre odżywianie może pomóc chronić poziom energii i jakość życia osoby. Jak to się mówi, „nie można nalewać z pustej filiżanki”. Wspieranie „zbiornika paliwa” organizmu może pomóc osobom z HD stawiać czoła każdemu dniu z nieco większą rezerwą.

Serdecznie dziękujemy osobom żyjącym z HD i rodzinom, które wzięły udział w tych badaniach. Dziękujemy również Xia i współpracownikom za pomoc w podkreśleniu, dlaczego odżywianie ma znaczenie w opiece nad chorobą Huntingtona.

Podsumowanie

• Niedożywienie nie oznacza po prostu „niedostatecznego jedzenia”. Może oznaczać, że organizm nie otrzymuje, nie wykorzystuje lub nie zatrzymuje potrzebnych mu składników odżywczych.
• Oznaki niedożywienia były częstsze u osób z HD niż u osób bez HD, choć wyniki różniły się w zależności od użytego narzędzia do oceny stanu odżywienia.
• Gorsze wyniki odżywiania były powiązane z bardziej zaawansowaną HD, w tym niższym codziennym funkcjonowaniem i gorszymi wynikami testów myślenia, co sugeruje, że odżywianie powinno być monitorowane wcześnie i regularnie.
• Odżywianie samo w sobie nie przewidywało jasno przeżycia, ale badanie sugeruje, że odżywianie, zdrowie immunologiczne i progresja HD mogą być ze sobą powiązane i zasługują na dalsze badania.